February 2015
S M T W T F S
« Oct    
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728

Q & A Sickle Cell Anemia (lanjutan)

1.    Bagaimana cara mengetahui seseorang menderita anemia sel sabit?

Anemia dapat diketahui dengan tes darah. Sebuah tes hitung darah lengkap dapat mendeteksi jumlah sel darah merah yang kurang dari seharusnya. Setelah itu, dapat dilakukan tes diagnostik Hemoglobin elektroforesis  yang mendeteksi kelainan-kelainan yang terjadi pada hemoglobin, termasuk kelainan yang terjadi pada anemia sel sabit.

2.    Bagaimana pengaturan Pola aktivitas penderita anemia?

Pada dasarnya, seorang penderita anemia sel sabit dapat menjalani hidup yang normal sebagaimana orang normal. Hanya ada sedikit kendala, yaitu menjadi lebih mudah lelah. Hal ini dapat ditangani dengan pemenuhan energi dan zat gizi, terutama pendukung pembentukan sel darah merah, seperti asam folat. Asam folat bisa didapatkan dari baham pangan seperti telur dan buah pisang.

3.    Pengobatan yang dapat dilakukan?

Sampai saat ini, langkah medis yang dapat dilakukan untuk menyembuhkan anemia sel sabit adalah transplantasi sum-sum tulang. Namun, hal ini beresiko tinggi. Oleh karena itu, akan lebih disarankan untuk melakukan langkah minimalisasi dampak negatif anemia dengan menjaga gaya hidup dan pola makan. Langkah minimalisasi lainnya adalah Pasien diberikan asam folat dan transfusi untuk menanggulangi krisis hemolitik. Ketika timbul nyeri akut, faktor pencetus harus segera diidentifikasi dan infeksi harus segera diobati. Pasien harus diberi cukup cairan dan oksigen jika terjadi hipoksia. Penyumbatan pembuluh darah yang akan dapat diatasi dengan pemberian transfusi pengganti. Hidroksiurea (500-750 mg/d) terbukti dapat mengurangi frekuensi nyeri.

4.    Kemungkinan menurunkan pada anak?

Kemungkinan menurunkan anemia sel sabit pada anak jika suami/istri bukan pembawa/peenderita adalah nol. Jika pasangan merupakan pembawa gen anemia sel sabit, kemungkinannya 50% dan 100% kemungkinannya jika pasangan juga penderita anemia sel sabit.

Anemia Sel Sabit

Anemia adalah salah satu kelainan darah yang umum dijumpai di masyarakat, terjadi ketika jumlah sel darah maupun hemoglobin di bawah nilai normal. Hal ini menyebabkan masalah karena sel darah merah mengandung hemoglobin yang berfungsi untuk membawa oksigen ke seluruh sel – se/jaringanl tubuh. Anemia dapat menyebabkan kelelahan dan pusing yang berkepanjangan sehingga butuh penanganan yang tepat.

Diagnosa anemia dilakukan berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan darah. Pemeriksaan darah rutin dan pengukuran kadar Hb sudah dapat mendiagnosa anemia. Pemeriksaan yang lebih lengkap dilakukan jika ingin mengetahui penyebab anemia. Pemeriksaan tersebut adalah :

Dalam banyak kasus, dokter tidak mendiagnosis anemia sampai mereka menjalankan tes darah sebagai bagian dari pemeriksaan fisik rutin. Sebuah hitung darah lengkap (CBC) dapat menunjukkan bahwa terdapat sel darah merah lebih sedikit dari biasanya. tes diagnostik lain meliputi:

  1. Pemeriksaan preparat : Darah yang dioleskan pada slide kaca untuk pemeriksaan mikroskopis dari sel darah merah, yang kadang-kadang dapat menunjukkan penyebab anemia.
  2. Tes besi : Ini termasuk total serum besi dan feritin tes, yang dapat membantu untuk menentukan apakah anemia karena kekurangan zat besi.
  3. Hemoglobin elektroforesis: Digunakan untuk mengidentifikasi berbagai abnormal hemoglobin dalam darah dan mendiagnosa anemia sel sabit, thalassemia, dan bentuk-bentuk lain dari anemia.
  4. Aspirasi sumsum tulang dan biopsi: Tes ini dapat membantu menentukan apakah produksi sel yang terjadi secara normal di sumsum tulang. Ini satu-satunya cara untuk mendiagnosis anemia aplastik definitif dan juga digunakan jika penyakit yang menyerang sumsum tulang (seperti leukemia) bisa menyebabkan anemia tersebut.
  5. Hitung retikulosit: Ukuran sel darah merah muda, ini membantu untuk menentukan apakah produksi sel darah merah berada pada tingkat normal.
  6. Selain menjalankan tes ini, dokter mungkin akan bertanya tentang riwayat keluarga dan gejala anemia pada anak Anda dan obat-obatan yang pernah diminum. Hal ini dapat menyebabkan dokter untuk melakukan tes lain untuk mencari penyakit tertentu yang mungkin menyebabkan anemia.

Penyebab anemia banyak diantaranya karena kelainan bawaan sejak lahir (genetik), kekurangan gizi seperti kekurangan zat besi dan vitamin, infeksi, beberapa jenis kanker, pengaruh obat atau racun. Penyebab anemia secara garis besar terbagi atas tiga yaitu :

  1. Penghancuran sel darah merah yang berlebihan
  2. Kehilangan darah
  3. Produksi sel darah merah yang kurang

Salah satu contoh jenis anemia adalah sickle cell  anemia. Sickle cell anemia adalah suatu kelainan darah yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya. Masalah ini berkaitan dengan sel darah merah. Sel darah yang normal berbentuk bulat dengan tekstur halus dan mampu bergerak dalam pembuluh darah yang sempit tanpa kesulitan. Sel darah merah orang dengan penyakit ini berbentuk lengkung (sabit) dan keras. Sehingga dapat tersangkut pada pembuluh darah yang kecil dan menutup aliran darah ke organ atau tungkai. Akibatnya, jaringan dan organ tertentu mungkin tidak menerima suplai darah dan oksigen.

Kehidupan sel sabit lebih pendek dari sel darah merah yang normal. Sementara sel-sel normal berlangsung selama 120 hari, sel-sel sabit memiliki hidup yang lebih pendek dari 16 hari. Walaupun usia sel darah merah dalam tubuh pendek, tubuh tidak mampu menghasilkan sel-sel darah merah baru pada saat sel-sel darah merah sabit ini mati. Hal ini menimbulkan kekurangan sel darah merah dan karenanya anemia.

Sickle cell anemia disebabkan oleh alel resesif. Jenis hemoglobin seseorang dipengaruhi oleh gen yang diwarisi dari orang tua. Seseorang yang menerima gen yang cacat pada satu alel dari masing-masing orang tuanya akan mewarisi penyakit. Seseorang yang menerima satu cacat gen dari satu orangtua dan sehat gen dari orangtua lain tetap sehat tetapi ia dapat menularkan penyakit kepada generasi berikutnya, maka ia menjadi pembawa penyakit. Jika dua orang tua adalah pembawa penyakit, ada kemungkinan 25 persen anak-anak mereka terserang penyakit dan 50 persen kemungkinan anak menjadi pembawa penyakit. Di Amerika Serikat penyakit ini lazim terutama di ras Afrika-Amerika.

Wanita dengan penyakit sel sabit dapat memiliki kehamilan yang sehat namun mereka harus sangat berhati-hati untuk menghindari masalah. Keadaan ini dapat menjadi parah dan frekuensi rasa sakit mungkin saja meningkat. Dengan perawatan pralahir dan pemantauan hati-hati mereka dapat memiliki kehamilan yang sehat. Selama bulan kedua kehamilan, seorang wanita hamil dapat menjalani tes untuk mengetahui apakah bayi yang belum lahir akan memiliki penyakit sel sabit, pembawa sifat anemia sel sabit atau normal.

Sel sabit menyebabkan masalah kesehatan yang serius yang meliputi berikut ini:

  • Rasa sakit dan bengkak di tangan dan kaki
  • Kelelahan
  • Sesak napas
  • Sakit pada organ dan persendian
  • Kerusakan mata
  • Pertumbuhan lambat
  • Infeksi
  • Nyeri dada
  • Demam

Keadaan anemia sel sabit juga mempengaruhi keadaan siklus menstruasi pada wanita. Vaso-oklusi krisis terjadi ketika sel-sel darah menyumbat pembuluh darah dan aliran darah ke organ akan terpengaruh. Hal ini dapat mengakibatkan rasa sakit dan beberapa kali mengalami kerusakan organ. Limpa semakin sering terpengaruh karena pembuluh yang sempit dan fungsi membersihkan sel darah merah rusak. Episode periodik Vaso-oklusi sakit (VOP) adalah sangat umum.

Banyak perempuan pasien dengan penyakit sel sabit mengalami rasa sakit krisis dengan awal siklus menstruasi. Periode menstruasi diketahui memicu VOP di banyak betina. Penyebab krisis rasa sakit ini tidak dikenal. Terapi hormonal seperti Depo-Provera yang ditemukan efektif dalam mengurangi frekuensi VOP krisis.

Pola makan penderita anemia sel sabit perlu diperhatikan. Kebutuhan asam folat bagi penderita anemia sel sabit harus selalu terpenuhi untuk menjaga kualitas sel darah merah. Diet seimbang sangat dibutuhkan penderita. Asupan lemak dan kolesterol yang dapat mengakibatkan penyempitan pembuluh darah harus sangat diperhatikan. Diabetes juga dapat menjadi lebih buruk pada penderita anemia sel sabit, sehingga asupan gula pun perlu diperhatikan.

Pengobatan anemia tergantung dari penyebabnya. Dalam beberapa kasus seperti anemia sel sabit, talasemia, dan anemia aplastik, transplantasi sumsum tulang dapat digunakan. Sebenarnya tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit primer. Pasien diberikan asam folat dan transfusi untuk menanggulangi krisis hemolitik. Vaksinasi pneumokokus tebukti bisa mengurangi infeksi bakteri tersebut pada pasien. Ketika timbul nyeri akut, faktor pencetus harus segera diidentifikasi dan infeksi harus segera diobati. Pasien harus diberi cukup cairan dan oksigen jika terjadi hipoksia. Penyumbatan pembuluh darah yang akan dapat diatasi dengan pemberian transfusi pengganti. Hidroksiurea (500-750 mg/d) terbukti dapat mengurangi frekuensi nyeri. Allogenik transplantasi tulang belakang masih dipelajari sebagai terapi kuratif pada pasien yang muda.

Haloooww Kawand…

Selamat datang di blog pribadi Debby…

Nama saya Debby Endayani Safitri

pastinya saya kuliah di IPB duun…

hehehe

Categories
Bookmarks